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【读片】产科疑难超声病例（285）：Noonan综合症 [病例帖]

楼主

丁香园荣誉版主

1楼

这个帖子发布于10年零40天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

上一病例：【读片】产科疑难超声病例（284）：右肺发育不全
上一病例：【读片】产科疑难超声病例（286）：迷雾中的那一丝光明

Case report已经公布答案，请及时关注！

This is a case of a 26-year-old G3 P2 with one previous cesarean section who was referred to our antenatal unit at 25 weeks of gestation. The patient had a diabetes mellitus, her family history was unremarkable.
患者26岁，G3P2，既往有剖腹产史，孕25周来我处进行检查。患者患有糖尿病，无明显家族病史。

We detected the following findings during the ultrasound examination. The amniocentesis results showed normal karyotype, 46 XY.
超声表现如下。羊水分析显示核型正常，46XY。

Patient was followed up every 2 weeks. Ultrasound examination around 31 weeks showed incipient heart failure. Patient delivered spontaneously at 37 weeks of gestation, baby girl of 2500 grams. Unfortunately, the baby died 6 weeks after delivery.
患者每2周复查一次，孕31周时超声检查发现出现心衰征象，孕37周自然分娩，新生儿体重2500g。6周时不幸死亡。

Images 1- 6: 29 weeks.

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2011-01-21 10:02 浏览 : 3731 回复 : 24

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xihuansushi 编辑于 2011-02-11 20:17

• 牙龈小泡与小包，根尖周炎要注意

楼主

xihuansushi

超声科

丁香园荣誉版主

2楼

动态视频

2011-01-21 10:06

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• 一表汇总心电图危急值 | 技能必备

wangyuecheng

超声科

丁香园准中级站友

+1 积分
3楼

难如回家，难如春运，哈哈xihuansushi版主太有才了
先占沙发，以后再发

本人考虑：本例像尾部退化综合征的并腿系列征之一的表现；
1、图像有以下的特征是：单脐动脉（异常的脐动脉），脐静脉异常（考虑静脉导管阙如，脐静脉经过永存右脐静脉直接与右心房相连，至于为什么是永存右脐静脉，我的观念是从动态图片脐静脉向左即胃泡走行，在肝脏表面异位连接右房），脐动脉经肠系膜上动脉与腹主动脉相连，腹主动脉以下无明显腹主动脉成分。
2、本病例作者一直注重脐动静脉连接的显示，而没有显示下肢的情况，我估计：可能合并并腿畸形，其表现可能有多种多样，目前我们不知道。
3、尾部退化综合征常见于母亲有糖尿病的孕娠。
4、本例胎儿的心脏显示不太清晰，是否合并心脏畸形？？？
5、并腿系列征：是胚胎期血管发育异常，而正常的脐动脉是通过髂动脉流入胎盘，而该系列征是通过一变异的血管通过肠系膜上动脉或者直接通过腹主动脉等异常血管流入胎盘，其结局有：并腿、骶尾部脊柱畸形、肛门直肠畸形，泌尿生殖系统畸形、肾脏发育不全或膀胱阙如等。畸形的多少与尾端血供不同而呈多样性改变。

2011-01-21 11:35

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wangyuecheng 编辑于 2011-01-22 11:02

• 三脑室占位，MR平扫+增强，有病理结果（一周后公布病理）

dingxiangyuan120

彩超科

丁香园准中级站友

+1 积分
4楼

好难啊，感觉不出来这是什么。。。。好像是单脐动脉，然后脐静脉有些过宽，应该和右心衰有关吧
然后脐动脉自己直接连心脏吗？或者自己直接连腹主动脉。正常的脐动脉应该是在膀胱两侧连髂内动脉的
对老师这个病例图片的理解如下，我是认真看的，但是知识有限，思维缺乏~~对错就先晾在这里拉。。。等待裁判。。。重在参与了~~~
感谢喜欢苏轼老师对我的鼓励！！