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【讨论】肥厚型心肌病和SAM征

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这个帖子发布于9年零87天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy),根据左室流出道有无阻塞分为梗阻性、非梗阻性和隐匿性心肌病。梗阻性肥厚型心肌病由于二尖瓣或腱索延长及虹吸作用向前移动，导致左室流出道狭窄或梗阻；隐匿性肥厚型心肌病一般情况下无左室流出道受阻，仅在药物或其他因素影响下才出现阻塞现象；非梗阻性肥厚型心肌病除室壁增厚外，无左室流出道梗塞。
超声诊断要点：
（1）肥厚型心肌病按肥厚的部位不同可分为：
①室间隔中上部肥厚型：此型最多见，为非对称性肥厚，表现为室间隔基部肥厚，突入左室流出道，致其狭窄、梗阻；
②心尖肥厚型：表现为室间隔下1/3明显肥厚，多伴有心尖部左室后壁增厚，心尖部心腔狭小，呈铲形，严重者心尖部闭塞；
③前侧壁肥厚型：室间隔增厚不明显，左室前部及外侧壁连接处增厚；
④左室后壁肥厚型：左室后壁明显增厚，可同时有室间隔低位肥厚；
⑤均匀肥厚型：室间隔及左室后壁均增厚；
⑥右室流出道狭窄型：表现为室间隔前上部肥厚，肥厚的心肌突向右室流出道，导致其狭窄，左室无明显变形，此型少见。
后五型均无左室流出道梗阻。
（2）二维和M型超声心动图
1）正常情况下，室间隔厚度与左室后壁厚度之比约为0.95，肥厚型心肌病的室间隔呈瘤样或纺锤样增厚，一般在19mm-30mm，甚至更高，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3，一般在1.5以上，而继发性左室肥厚，其比值在0.98左右。
2）肥厚的心肌呈毛玻璃样或粗糙斑点状强回声，这可能与心肌内异常荧光物质沉积有关，失去正常纤细而平行排列的心肌纹理特征。
3）M型超声见二尖瓣收缩期前向运动，呈SAM征，表现为二尖瓣曲线CD段向室间隔呈弓背样隆起的驼峰样改变波形，与室间隔完全接触者为完全梗阻，未完全接触者为不全梗阻，此为梗阻性肥厚型心肌病特征性表现。
4）主动脉瓣收缩中期提前关闭现象：在有流出道梗阻的病人中，由于流出道压差的存在，血流在左室流出道受阻，收缩早期主动脉瓣开放正常，收缩中期提前关闭，收缩晚期再次开放，收缩末期再次关闭，使右冠瓣活动曲线呈“M”型，无冠瓣则呈“W”型。
5）左室流出道狭窄：正常左室流出道内径为26-40mm，梗阻性肥厚型心肌病左室流出道内径多小于20mm，非梗阻性肥厚型心肌病左室流出道内径多在20mm-25mm之间。
梗阻性肥厚型心肌病时，左室流出道可在C点测内径1，SAM最高点测内径2，左室流出道内径=(内径1+内径2)/2。
6）左房不同程度增大：由于心室硬度增加，左室顺应性减低，左房灌注阻力增强，导致左房内径增大。肥厚的心肌多向心室内突入，导致心室腔变小，形态异常，失代偿期左室则扩大。
7）由于心肌细胞排列紊乱，肥厚的心肌收缩运动减弱，M型超声显示肥厚的室壁运动搏幅减低，室壁增厚率减低，而正常心肌运动幅度正常或代偿性增强，致使总体收缩功能增强，射血分数、左室内径缩短分数增加。由于舒张功能减退，表现为左室舒张期顺应性下降，左室充盈受限，M型超声见二尖瓣曲线EF斜率减慢，E峰常与室间隔相撞。
（2）频谱多普勒超声心动图
1）左室流出道流速加快，左室流出道内可记录到收缩期负向的射流信号，梗阻性肥厚型心肌病为高速充填状射流频谱，左室流出道狭窄越重，流速越快，频谱形态呈逐渐上升型，收缩晚期血流速度达到最高，呈“**”样。根据简氏柏努利方程计算，若左室与流出道之间压差>30mmHg时，提示有左室流出道梗阻。
2）二尖瓣舒张期血流A峰可大于E峰，E峰流速积分和充盈分数减低，左室顺应性减低。
3）主动脉血流呈双峰波形，主动脉血流速度正常或轻度升高；流速在收缩早期迅速上升后又迅速下降，至收缩中期再次缓慢上升，再缓慢下降，第二峰明显小于第一峰。
4）在左房内可探及二尖瓣返流的频谱，由于二尖瓣前叶前移及心肌肥厚引起乳头肌位置改变，导致二尖瓣返流。
（3）彩色多普勒血流显像
正常左室流出道内血流为纯红色或纯兰色血流束，左室流出道梗阻时，左室流出道血流流速加快，出现混叠，流出道血流呈五色花彩状。依肥厚的部位不同，彩色血流束的起源也不同，并沿左室流出道向主动脉瓣口及瓣上延伸，在升主动脉内射流信号明显减弱，狭窄越重，色彩混叠越严重，彩色血流最窄的部位即为梗阻部位。合并二尖瓣返流时，左房内出现以兰色为主的多色镶嵌返流束，返流方向多指向左房后壁。

SAM征阳性不是肥厚型心肌病(梗阻性)所特有

SAM现象产生的机理可能是：①左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动, 即Venturi效应; ②由于肥厚的室间隔收缩运动减弱，左室后壁代偿性运动增强，后基部的有力收缩迫使二尖瓣前叶进入血液几乎排空的左室流出道；③由于乳头肌排列紊乱，当心脏收缩时，肥厚的室间隔挤压绷紧的腱索，腱索后移，而二尖瓣前叶上翘前移。
SAM现象不仅为肥厚型心肌病提供了一条重要的诊断依据，也为左室流出道梗阻的机制提供了一种解释方法，在非梗阻性心肌病，不存在或仅有轻微的SAM。而梗阻型心肌病，其SAM贴靠室间隔。二尖瓣前叶与室间隔接触的时间越长，流出道梗阻就越严重。
除了二尖瓣前叶外，二尖瓣后叶、腱索都可发生收缩期向前移位。二尖瓣的SAM往往可引起左室流出道梗阻，而腱索的SAM则不引起梗阻。
SAM虽然与梗阻有关，但在某些病例二尖瓣前叶与室间隔接触时间较长，仍无血液动力学的梗阻。其原因可能是瓣叶与室间隔的不完全性接触所致，同时无SAM现象也不能排除流出道梗阻，由于超声束仅能显示左室流出道的一部分，某一区域的室间隔与二尖瓣的不均匀性接触难以显示。
鉴于上述原因，SAM现象并不是肥厚型心肌病所特有的，SAM还可见于许多无肥厚型心肌病的病人，如主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、D型大动脉转位，低血容量状态、二尖瓣脱垂、淀粉样心肌病、甲状腺机能减低、心包积液、高血压等。不过在这些情况下，SAM程度很轻，一般不与室间隔相接触。如果假性SAM是由于左室后壁向上运动造成的，则二尖瓣前叶的运动速度低于左室后壁的运动速度。