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【共享】半叶全前脑合并喙鼻独眼畸形

楼主

陈ww

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1楼

这个帖子发布于6年零190天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

患者，女，25岁，孕2产1，孕27周来我院产检。以下为检查所见：

侧脑室前角融合，后角分开。

双侧丘脑融合

前部脑组织未分开

双侧眼距过近，几乎融合；眼眶上方柱状软组织

全前脑畸形（holoprosencephaly）也称前脑无裂畸形，全面脑畸形为前脑未完全分开成左右两叶而导致一系列脑畸形和由此而引发的一系列面部畸形。本病常与染色体畸形如13-三体、18-三体、18号染色体短臂缺失等有关，也与其他类型的染色体异常如不平衡移位或基因突变有关，但仍有许多病例发病原因不清楚。
前脑无裂畸形（全前脑）有以下三种类型：[img]file:///c:/users/administrator/appdata/roaming/360se6/User Data/temp/1310621655FRz5ljaA.jpg[/img]
1、无叶全前脑：最严重，大脑半球完全融合未分开，大脑镰几半球裂隙缺失，仅单个原始脑[img]file:///c:/users/administrator/appdata/roaming/360se6/User Data/temp/1310621655FRz5ljaA.jpg[/img]室，丘脑融合成一个。
2、半叶全前脑：为一种中间类型，介于无叶全前脑和叶状全前脑之间。颞叶几枕叶有更多的大脑组织，大脑半球几侧脑室仅在后侧分开，前方仍相连，仍为单一脑室，丘脑常融合或不完全融合。
3、叶状全前脑：大脑半球及脑室均完全分开，大脑半球的前后裂隙发育尚好，丘脑亦分为左右各一，但仍有一定程度的结构融合，如透明隔消失。
由于大脑半球不分开，可形成一系列不同程度的面部中线结构畸形。眼畸形可表现为轻度眼距过近，严重者可形成独眼畸形，眼眶可融合成一个，甚至眼球亦融合成一个。鼻畸形可表现为单鼻孔畸形、无鼻孔长鼻畸形或象鼻畸形。可伴有正中唇腭裂、两侧唇腭裂、小口或无口畸形等。
以下为相关图片

[img]file:///c:/users/administrator/appdata/roaming/360se6/User Data/temp/1310621767O5ddQqy5_s.jpg[/img]

[img]file:///c:/users/administrator/appdata/roaming/360se6/User Data/temp/1310621655FRz5ljaA.jpg[/img]