二尖瓣关闭不全的病因既有原发性也有继发性的病因,但是解剖本身的变异是非常罕见的。近期 European Heart Journal 杂志上刊登了 Giuseppe DAncona 博士等提供的二尖瓣三叶瓣畸形一例,患者瓣膜关闭不全,出现重度返流。
患者 61 岁老年男性,因急性心功能不全入院( NYHA 心功能分级III级)。患者同时患有慢性肾衰竭、 II 型糖尿病、全身动脉高压、肥胖。先后经过经胸超声心动图和经食管超声心动图检查,检查结果示严重二尖瓣返流。
超声心动图检查 3D 重建发现二尖瓣有三个瓣叶、环形的瓣环!和二尖瓣叶间裂不同的是,三个瓣叶在中央有共同的适应性改变(图 A )。三处瓣叶均向中心接合,而且通过三处缝合达到瓣叶空间均匀分布。
图 A 三个瓣叶在中央有共同的适应性改变
3 个瓣叶被 3 个瓣间隔分开(图 B)。
图 B 3 个瓣叶被 3 个瓣间隔分开
前叶在收缩期看起来会进入左室流出道(图 C),未检测主动脉下压力梯度。
图 C 前叶在收缩期进入左室流出道,未检测主动脉下压力梯度
没有发现室间隔非对称性肥厚。血流动力学评估发现宽大的喷射状血流束(图 D)。
图 D 血流动力学评估发现宽大的喷射状血流束
二尖瓣三瓣叶畸形很难发现,可以无症状存在多年。之前有报道称其容易导致左室流出道阻塞、室间隔不对称性肥厚、心肌肥厚。该例通过3 D超声重建技术,明确了解剖变异,虽然也发现收缩期二尖瓣前叶前移至左室流出道,但是未发现血流动力学异常。3 D 超声重建对诊断该类疾病很有帮助。