胎儿肾静脉血栓是一种罕见产前病变,可能与产前高凝状态、凝血因子 V 缺乏等因素相关,孕妇合并糖尿病、高血压、肾盂肾炎及先兆子痫也是发病的危险因素。既往胎儿肾静脉血栓多为散在个案,而来自美国的 Rebecca 等人在新近一期的 JUM 杂志上汇总报道了一组 6 例的胎儿肾静脉血栓及其超声特征,是迄今为止单一机构产前诊断胎儿肾静脉血栓数量最多的,而且其中 1 例曾连续 7 天观察胎儿肾脏及血栓的进展情况。
作者检索了所在机构 2003 年至 2014 年间的超声数据库,共发现 6 例胎儿肾静脉血栓病例。孕妇平均孕周为 31.2 周(23.4-39.1 周),其中 4 例胎儿为男性,2 例为女性。5 例为单胎,1 例为双绒毛膜双胎之一(另一胎儿未受影响)。产前做出准确诊断 5 例,1 例误诊为双侧多囊性肾发育不良。
作者发现,胎儿肾静脉血栓发生于单侧者 4 例(3 例左侧,1 例右侧),双侧者 2 例。大多数(5/6)胎儿肾静脉血栓的声像图表现为肾脏体积增大和肾内线样强回声钙化(图 1 和图 2),2 例表现有肾实质回声增强(图 3)。4 例同时合并有下腔静脉(IVC)血栓,2 例合并有髂总静脉血栓。其他合并的超声征象包括左侧肾上腺出血(2 例)、腹水(3 例)、羊水过多(2 例)以及双侧心室肥大(1 例)。
图 1. 孕31周胎儿右肾静脉及下腔静脉血栓声像图。 A:胎儿腹部横切面显示右肾增大(短箭头),下腔静脉内可见强回声钙化(长箭头);B:6周后复查,冠状面显示右肾渐近性增大(长箭头),肾内见线样钙化(短箭头)
图 2. 孕 27 周胎儿左肾静脉血栓声像;胎儿腹部横断面显示左肾内线样钙化(长箭头)及左肾静脉内钙化(短箭头),同时可见大量腹腔积液(*)
6 例胎儿肾静脉血栓病例中,5 例在首次发现后复查超声无明显变化。剩余 1 例胎儿曾连续 7 天进行复查,其超声表现变化明显,提示可能处于血栓急性期(图 3)。该病例首次发现时表现为左肾体积增大,肾静脉血流消失,肾动脉主干舒张期血流反向,同时合并腹水。1 天后复查发现肾动脉血流恢复正常,动脉下方出现侧枝静脉。第 4 天时出现左肾上腺出 血,第 7 天发现下腔静脉血栓。
图 3. 孕33周胎儿左肾静脉血栓及其进展声像图。A:胎儿上腹部横断面显示左肾增大、回声增强(短箭头);B :同期彩色及脉冲多普勒显示肾动脉舒张期血流反向;C:1天后可见左侧肾上腺出血(测量线),左肾内可见线样钙化(短箭头);D:第 7 天胎儿腹部冠状面彩色多普勒显示下腔静脉内血凝块(长箭头),同时可见肾上腺出血,肾动脉主干血流方向正常(红色),其下方可见离肾蓝色血流(短箭头)直接进入下腔静脉,符合侧枝肾静脉形成
所有病例中,3 例出生后随访超过 5 年未见异常,2 例失访,1 例为新近出生,其出院时肾功能正常。
作者认为,胎儿肾静脉血栓形成后肾动脉血流持续灌注及流出道梗阻是导致肾脏体积增大的原因,而肾实质内的线样强回声也已证实为静脉内的血栓钙化。既往曾有报道称可表现肾皮髓质分界消失,但本组中未见。 6 例胎儿肾静脉血栓中,2 例合并肾上腺出血且均发生于左侧,可能与左侧肾上腺静脉引流入左肾静脉,从而更易受肾静脉血栓影响有关(右侧肾上腺静脉直接回流入 IVC)。
作者提到,本组中 1 例胎儿肾静脉血栓的演变过程提示,肾静脉、肾上腺及下腔静脉的病变应均由原发肾静脉血栓引起,肾静脉血栓首次发现时的表现取决于血栓所处的时期。已有报道称,出生仅 1 天的新生儿其肾脏及下腔静脉血栓已经发生钙化。
胎儿肾静脉血栓导致的肾脏体积增大需与神经母细胞瘤、肾母细胞瘤及其他肾脏肿瘤相鉴别。产前超声发现肾血管内强回声钙化及肾静脉内血凝块时,应考虑到肾静脉血栓可能,可进一步检查肾静脉及下腔静脉的多谱勒血流信号来证实。
作者指出,目前尚未有针对产前肾静脉血栓的治疗指南,一旦诊断,需监测肾脏及血液指标,并建议产后随访。