子宫肌瘤竟然会长到心脏里面去

2015-12-12 08:26 来源:丁香园 作者:祝颖 刘德泉
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背景

近期见有新闻报道: 42 岁汤女士上厕所时感觉下身沉重,未引起注意。数日后突觉腿部、臀部明显肿胀,自觉血液不畅,十分难受。汤女士就诊某医院,医生在检查后告诉她所患为「子宫肌瘤」,且已逐渐长到心脏内,可能随时危及生命,需尽快手术。汤女士心中疑问:子宫肌瘤不是常见的妇科病吗,怎么就变成了要命的心脏病了呢?

病因和病理

此「子宫肌瘤」并非普通的子宫肌瘤,而是静脉内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis,IVL),是一种罕见的肿瘤性疾病。IVL 病因尚未完全明了,主要有两种学说:(1)来源于子宫肌瘤向静脉内生长形成;(2)来源于静脉壁的平滑肌组织,向静脉延伸形成。目前大多数文献报道起源于子宫平滑肌瘤。

该病病理学属良性肿瘤,但具有侵袭性生长的特性。手术后极易复发,且该病具有潜在的致命性。

IVL 延伸至下腔静脉及右心房有两条途径:(1)左、右子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉-下腔静脉-右心;(2)左卵巢静脉-左肾静脉-下腔静脉-右心,或右卵巢静脉-下腔静脉-右心。

临床表现及超声特征

IVL 的临床表现与超声特征均与其病变累及范围有关:

1. 局限于盆腔时:

临床表现:与子宫肌瘤类似,表现为盆腔包块、月经量增多、继发贫血等;

超声特征:亦与子宫肌瘤表现类似,肿瘤可位于肌壁间,为单发或多发低回声结节,边界清楚。累及子宫周围静脉时,可表现为子宫一侧或双侧的低回声占位,单发或多发,多发者大小不等,散在分布或多结节融合状,边界清楚,形态规则或不规则,位于管腔内,CDFI 示内可见较丰富或少许血流信号。

2. 累及髂静脉、下腔静脉时:

临床表现:下肢水肿、腹胀、腹水等;

超声特征:除上述盆腔表现外,髂静脉及下腔静脉管腔增粗,内可见低回声组织充填,CDFI 示内可见少许血流信号。

3. 累及心脏时:

临床表现:间歇性晕厥、呼吸困难、心律失常等。

超声表现:右心房甚至右心室内可见低回声条索状回声,与下腔静脉相连,并可继续向下延伸至盆腔静脉。

病例分享

病例 1. 患者女, 2 年前行因子宫肌瘤行子宫全切术,本次因头晕、晕厥入院。常规超声检查示右侧髂总静脉、下腔静脉及右房内条索状回声,CT 示脉管平滑肌瘤,病理:符合梭形细胞肿瘤伴广泛玻璃样变性,局灶钙盐沉积,肿瘤细胞无明显异形(由丁香园注册用户 ygr720228 提供)。

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图 1. 图像显示右心内条索状低回声

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图 2 和 3 图像显示下腔静脉内的条索状低回声,周围可见血流信号绕行

病例 2. 患者女,48 岁,平素体健,因全腹胀硬 10 余年,近日伴下腹坠胀、尿频来我院就诊。超声示剑突下至盆腔可见巨大实性占位,局部可见液化。CDFI 示肿块内可见血流信号, PW 为静脉频谱。另于下腔静脉至右心房可见占位,回声与盆腹部占位相同,右心房内占位的一端随着心脏搏动而往返活动,舒张期进入右心室,收缩期返回到右心房。患者于上级医院进一步检查治疗,术后考虑子宫静脉血管平滑肌瘤病(由丁香园注册用户 sseqiufng 提供)。

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图 4 和 5 所示为下腔静脉内低回声肿块

病例 3. 患者女, 44 岁,因间断胸闷、心悸半月入院。 4 年前因子宫肌瘤于当地行手术切除, 2 年前复发,再次行手术切除。查体发现:双下肢轻度指凹性水肿(由丁香园注册用户 91616lyt 提供)。

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图 1 为 CT 和 MRI 图像

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图 2 为术后所见

诊断思路  

IVL 在发病早期临床表现无特异性,早期肿瘤生长在较小的血管内,临床影像学很难发现,误诊和漏诊率较高,常因肿瘤延伸至下腔静脉或心脏时才被发现,且易被误诊为原发的心脏肿瘤或血栓。对于子宫肌瘤(未行/已行手术)患者,若合并下肢静脉血栓症状或有心脏受累表现者要高度怀疑 IVL。妇科手术中如发现子宫有指状突起,或肿瘤有蠕虫样生长入宫旁阔韧带内或别的盆腔脏器,亦应考虑 IVL。

鉴别诊断

在诊断过程中本病需与粘液瘤、布加综合征、下腔静脉内血栓以及子宫平滑肌肉瘤、肾癌和肝癌延伸至下腔静脉的瘤栓等疾病鉴别。然而,该病最终诊断仍依靠病理学诊断。

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编辑: 高瑞秋

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