在门脉高压或肝硬化患者中，作为内脏血流减压的一种方式，门静脉-体循环分流（简称门体分流）最常见，肝内门体分流还有一个风险因素是肝脏外伤，而先天性或自发性门体分流则较罕见，患者通常没有任何症状。罗马 Fundeni 临床研究所的 Iliescu 博士 2015 年在 Ultrasound Quarterly 上报道了一例自发性门静脉-肝静脉分流。
病史
67 岁女性患者，进行性无力，没有食欲伴进行性上腹痛 24 个月来诊。否认有黄疸、出血、腹胀症状。无外伤史。
体格检查及实验室检查
肝脏右肋下一指，患者无面色苍白、黄疸和外周组织水肿，脾脏不大，无腹水征，心血管和腹部体格检查结果正常。高胆固醇血症，肝功能、甲状腺功能、血细胞计数及血糖均正常，各型病毒肝炎、细粒棘球绦虫血清学、各种免疫学抗体均阴性，没有肝硬化或门脉高压征象。心理测试没有发现肝性脑病的迹象。
影像学检查
1.腹部超声检查
发现肝右叶有个 4.5×2 cm 的囊性肿块，腹部超声和超声造影诊断门静脉-肝静脉分流。
图 1 腹部超声显示中度脂肪肝，肝第五至第八段有一低回声肿块，靠近胆囊。而且，门静脉和肝静脉的均清晰可辨
图 2 彩色多普勒成像显示由门静脉的血流（红色箭头）流入肿块，然后流出入肝右静脉（蓝色箭头）；连续双功能成像扫描显示混合血来自门静脉和体循环
图 3 超声造影动脉期（在 17 秒时）肿块无增强（箭头）
图 4 超声造影门脉期（在 19 秒时）肿块增强（箭头）
图 5 超声造影延迟期（在 145 秒时）肿块持续增强（箭头）
2.增强 CT 扫描
证实门静脉-肝静脉分流，并排除了其他肝脏或血管畸形。
图 6 腹部扫描示门静脉分支（A，箭头）通过一扩张静脉瘤（B，箭头）与引流肝静脉交通
3.颈动脉和椎基底动脉超声检查
椎基底动脉循环障碍。
诊断
Park 3 型门静脉-肝静脉分流
脂肪肝
椎基底动脉循环障碍
讨论
肝内门体分流多由超声检查初步诊断，而后由 CT 扫描证实。Park 将肝内门静脉-肝静脉分流分为 4 型：1 型，门脉右支通过一较大血管与下腔静脉交通；2 型，第一肝段内门静脉分支与肝静脉间的外周型分流；3 型，门静脉与肝静脉分支间的通过静脉瘤连接；4 型，肝脏左右叶内门静脉与肝静脉间有多处交通。门静脉－肝静脉分流的交通支通常为单个，多发性的则类似血管肿瘤，如血管瘤。4 种类型中 3 型最多，文献报道约占 54% ～70%。
据报道，1 型门体分流可能与 Budd-Chiari 综合症有关，2 型门体分流伴高血氨症时可出现意识丧失。而 3 型门体分流患者直到成年很少有症状，因此一般在较年长时才得到诊断，不伴肝性脑病的征象，此患者的非特异性的症状可能与脂肪肝和椎基底动脉循环障碍有关。注意，患者肝脏病变外院曾误诊为囊肿，故诊断时需与肝囊肿鉴别，作者用多普勒超声检查排除了囊肿。
