疑难超声病例:心外实性肿块竟为心脏血管瘤

2016-03-22 12:21 来源:丁香园 作者:xihuansushi
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患者孕 28 周,无明显既往病史。超声检查发现一心外实性肿块,位于心脏右侧心包腔内,同时合并有大量心包积液,除此之外无其他异常。根据超声所见,诊断为心脏血管瘤,并经产后证实。

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动态视频 1~4 胎儿心脏不同切面二维图像显示心脏右侧的心外实性肿物,同时合并大量心包积液,符合心脏血管瘤

补充整理了部分心脏血管瘤的资料,供大家参考:

定义

心脏血管瘤(cardiachaemangiomas)是一种罕见病变,发病率约占所有心脏良性肿瘤的 1%~10%,是由血管内皮细胞增生所形成网状血管腔隙组成,管腔内充满血液。

临床表现

大多数心脏血管瘤无明显临床症状,少部分可导致心包积液、无症状性心脏杂音、心律失常、心包积血或心脏压塞、完全性心脏传导阻滞甚至猝死。另外,心脏血管瘤也可导致神经病学表现。

分型

根据病理学特征,心脏血管瘤可分为 3 种类型,包括毛细血管型、海绵状和动静脉性血管瘤,其中前两者最常见。

部位及合并症

心脏血管瘤可累及从心包到心内膜的心脏任何部位,多为单发。

心脏血管瘤可出现于 Kasabach-Merritt 综合征,该综合征主要表现为多发的全身性血管瘤以及反复出现的血小板减少和消耗性凝血障碍。

影像学特征

超声

超声心动图上,血管瘤主要表现为高回声肿物。

血管造影

冠脉造影可显示肿瘤的血供情况,其中毛细血管性和动静脉性血管瘤表现为快速血流充盈,而海绵状血管瘤则因存在多发较大血管腔隙而表现为低速缓慢血流充盈。

CT

非强化胸部 CT 上,血管瘤表现为不均匀性肿块,增强后则大多数表现为显著强化。部分肿瘤内可见点状钙化灶。

MRI

MRI 表现为不均质肿块,T1WI 上由于存在低速血流而表现为中高信号,T2WI 上为弥漫性高信号。增强后,除低速血流病变外,表现为不均匀的、显著的、持续时间较长的强化。

治疗和预后

有症状者或无法明确诊断时,可行手术切除,术后长期效果良好。

既往有心脏血管瘤自发消退的报道,因此并非所有的血管瘤都需要手术切除,尤其是多发广泛分布的无症状血管瘤,因其手术切除难度较大、风险高,可对其进行保守随访。

并发症

可能的并发症包括:心律失常;心室流出道梗阻;心脏瓣膜病变;瘤体破裂导致充血性心衰和水肿。

鉴别诊断

尤其需要与恶性肿瘤和血栓相鉴别,因为后两者需要及时处理。其他鉴别包括:心脏其他良性肿瘤,如黏液瘤、纤维瘤、脂肪瘤等;心脏恶性肿瘤,如心脏肉瘤、淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤以及转移瘤等。

参考资料:http://radiopaedia.org/articles/cardiac-venous-malformations

编辑: 高瑞秋

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