发生于心脏的钙化无定形肿物(Calcified amorphous tumor,CAT)极其罕见。该病 1997 年首次报道,可见于心脏多个部位,如心室、心房、二尖瓣、三尖瓣等。CAT 常被误诊为血栓或其它心脏肿瘤,如粘液瘤。来自日本的 Yusuke 博士等报道了 1 例位于主动脉窦的 CAT,文章发表在 2016 年第 5 期的 Echocardiography 杂志上。
患者为正在进行透析治疗的 81 岁老年男性,因重度主动脉瓣狭窄引发心衰(NYHA 分级Ⅳ级)入院。经食道超声(TEE)显示左心收缩功能显著减低(EF 29.7%),于主动脉无冠窦的窦壁上探及一大小约 15.3×9.9 mm 的可移动的高回声团块(图 1A~C)。CT 显示主动脉窦处高密度肿物,CT 及 MRI 均未见明显继发栓塞征象。
图 1 A 和 B 为 TEE 所示主动脉窦部可移动高回声肿物(黄色箭头所示),C 为三维重建后图像(白色箭头所示为 CAT) AV: 主动脉瓣,Ao:主动脉,LV:左室
因重度主动脉瓣狭窄及存在继发栓塞的危险因素,患者接受了手术治疗。术中发现了主动脉窦处肿块,合并有钙化(图 2A)。组织学检查为结节性钙化及纤维化,并局部慢性炎症(图 2B,C)。主动脉瓣尖均匀性增厚,未见肿瘤细胞,也无赘生物形成。术后患者心衰症状改善(从 Ⅳ 级到Ⅰ级),4 个月后出院。
图 2 A 为肉眼观,主动脉窦壁及其上的 CAT(红色圆圈所示);B 为 HE 染色;C 为 von Kossa 染色,黄色箭头所示为钙化区,肿物似起源于主动脉窦(红色箭头所示)
作者指出,原发性心脏肿瘤罕见,发病率仅为 0.0017%~0.02%,CAT 更为罕见。Elbardissi 等报道,323 例原发性心脏肿物中,仅有 8 例为 CAT(2.48%)。1997 年,Reynolds 等首次报道 CAT,其病理特征为大量纤维组织及结节性钙化,肿瘤细胞很少或没有。以往报道,CAT 可起源于任一心腔。
CAT 鉴别诊断包括肿瘤、血栓和赘生物。本例中,CAT 起源于主动脉窦,此前尚未见报道。组织学检查显示结节性钙化被无定形结构包裹,后者包括致密纤维蛋白、慢性炎症细胞及毛细血管,证实了 CAT 的诊断。作者认为,与终末期肾病及透析相关的钙代谢异常及炎症反应,可能与 CAT 的生长及病理变化有关。