完全性肺静脉畸形引流（TAPVR）是指肺静脉全部与右房或体静脉系统相连的一种少见的心血管畸形，约占先天性心脏病的 0.5%～2.0%。根据肺静脉引流部位不同将其分为心上型（43%）、心内型（18%）、心下型（27%）和混合型（12%）。TAPVR 患儿幼年即可出现发绀和呼吸困难，是产前超声最常漏诊的先心病之一。以往文献报道过胎儿 TAPVR 的一些超声特征，但多为回顾性研究，且样本量较少。
为了提高产前超声诊断 TAPVR 的说服力及检出率，来自泰国的 Tongsong 博士等进行了前瞻性研究，并制定出一个简单易行的准则用于诊断 TAPVR，文章发表在 2016 年第 7 期的 J Ultrasound Med 杂志上。
研究对象为 2007 年 1 月至 2014 年 12 月期间经产前超声诊断为 TAPVR 的胎儿。所有患儿均进行常规超声检查，包括胎儿生物学数据测量、胎儿大小评估、胎儿心脏超声检查（包括二维超声、彩色 多普勒、频谱多普勒及时间空间成像）。产后确诊采用 CT 血管造影或尸检。
诊断标准分为主要标准与次要标准：（1）主要标准：二维超声及彩色多普勒显示肺静脉未与左房相连。（2）次要标准，至少满足以下一项：（a）左房后方可探及无回声区，即肺静脉汇合；（b）肺静脉频谱异常；（c）左房后壁光滑；（d）左房后部增大；（e）冠状静脉窦扩张（心内型）；（f）上腔静脉或头臂静脉扩张；（g）三血管切面或三血管气管切面探及异常管样回声或垂直静脉。
作者发现，产前超声诊断的 15 例 TAPVR 胎儿中，仅 1 例存在误诊，实为非对称性房室间隔缺损，余下 14 例均诊断正确。包括心上型（6 例，42.9%），心内型（4 例，28.6%）和心下型（4 例，28.6%）。其中 10 例合并有其它先心病，以右心异构最常见。
超声图像具有如下特征（图 1 和 2）：（1）肺静脉未与左房相连（12 例，85.7%，经复查后证实为 100%）；（2）肺静脉于左房后方汇合（12 例，85.7%）；（3）肺静脉频谱异常（12 例，85.7%）；（4）左房后壁光滑（11 例，78.6%）；（5）上腔静脉或头臂静脉扩张（6 例，42.9%，均为心上型）；（6）垂直静脉出现（4 例，28.6%）。尸检结果如图 3 所示。
图 1 A 和 B 为肺静脉于左房后方 汇合；C～E 为心下型 TAPVR 中的垂直静脉，C 和 E 为长轴，D 为短轴；F 为心上型 TAPVR 中扩张的头臂静脉；G 为肺静脉融合后汇入上腔静脉及右房；H 为肺静脉融合后汇入冠状静脉窦
图 2 肺静脉频谱： A 为肺静脉频谱的正常变异，缺少 a 波；B 为 d 波为主的双相波；C 和 D 为单相波；E 为连续波形
图 3 A 为四支肺静脉的汇合（箭头所示）；B 为心上型中扩张的头臂静脉 （箭头所示）
作者谈到，Seale 等报道 TAPVR 的产前检出率较低，约 1.9%。然而作者却发现，大多数 TAPVR 均可于产前得到明确诊断，这可能与不同专业医生对 TAPVR 的认识程度不同有关。作者进一步提出，超声初步筛查时应着重观察四腔心、三血管及三血管气管切面；发现可疑病例后，再行详细的胎儿心脏超声检查以确诊。这样，将有助于医生对胎儿进行筛选、评估、会诊及转诊，并对提高 TAPVR 的检出率具有潜在价值。
作者指出，扩张的冠状静脉窦、上腔静脉、头臂静脉，以及垂直静脉的出现，对提高 TAPVR 诊断的准确性很重要。这些征象可以从三血管气管及四腔心切面探及。若四腔心切面不能明确肺静脉是否与左房相连时，应进一步检查三血管气管切面，以避免漏诊。
作者认为，提高对疾病的认识也很重要。在常规检查中，应着重观察肺静脉与左房的连接，必要时辅以低速彩色多普勒检查。需注意之处包括：取样容积应置于左房边缘；取样框要小；脉冲重复频率要低；灵敏度要高；声束平行于肺静脉。然而，由于解剖变异，标准切面可能无法清晰显示肺静脉入口，此时需将探头以四腔心切面为基准上下适当移动，以确定肺静脉与左房的连接。
作者还谈到，14 例 TAPVR 中，仅有 3 例肺静脉频谱显示正常，且均为心内型，这与之前 Ganesan 等报道相一致，因此可以得出结论，大多数心上型或心下型 TAPVR 的肺静脉频谱是异常的。
本研究局限之处在于：首先，次要标准中有几项受主观因素影响较大，如上腔静脉或头臂静脉的大小、左房后壁是否光滑等；其次，关于肺静脉与左房的连接，并非所有病例均能在首次检查时确 定；最后，样本量较少。
