完全性肺静脉畸形引流:简单易行准则助你诊断

2016-10-20 16:50 来源:丁香园 作者:LandJ
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完全性肺静脉畸形引流(TAPVR)是指肺静脉全部与右房或体静脉系统相连的一种少见的心血管畸形,约占先天性心脏病的 0.5%~2.0%。根据肺静脉引流部位不同将其分为心上型(43%)、心内型(18%)、心下型(27%)和混合型(12%)。TAPVR 患儿幼年即可出现发绀和呼吸困难,是产前超声最常漏诊的先心病之一。以往文献报道过胎儿 TAPVR 的一些超声特征,但多为回顾性研究,且样本量较少。

为了提高产前超声诊断 TAPVR 的说服力及检出率,来自泰国的 Tongsong 博士等进行了前瞻性研究,并制定出一个简单易行的准则用于诊断 TAPVR,文章发表在 2016 年第 7 期的 J Ultrasound Med 杂志上。

研究对象为 2007 年 1 月至 2014 年 12 月期间经产前超声诊断为 TAPVR 的胎儿。所有患儿均进行常规超声检查,包括胎儿生物学数据测量、胎儿大小评估、胎儿心脏超声检查(包括二维超声、彩色 多普勒、频谱多普勒及时间空间成像)。产后确诊采用 CT 血管造影或尸检。

诊断标准分为主要标准与次要标准:(1)主要标准:二维超声及彩色多普勒显示肺静脉未与左房相连。(2)次要标准,至少满足以下一项:(a)左房后方可探及无回声区,即肺静脉汇合;(b)肺静脉频谱异常;(c)左房后壁光滑;(d)左房后部增大;(e)冠状静脉窦扩张(心内型);(f)上腔静脉或头臂静脉扩张;(g)三血管切面或三血管气管切面探及异常管样回声或垂直静脉。

作者发现,产前超声诊断的 15 例 TAPVR 胎儿中,仅 1 例存在误诊,实为非对称性房室间隔缺损,余下 14 例均诊断正确。包括心上型(6 例,42.9%),心内型(4 例,28.6%)和心下型(4 例,28.6%)。其中 10 例合并有其它先心病,以右心异构最常见。

超声图像具有如下特征(图 1 和 2):(1)肺静脉未与左房相连(12 例,85.7%,经复查后证实为 100%);(2)肺静脉于左房后方汇合(12 例,85.7%);(3)肺静脉频谱异常(12 例,85.7%);(4)左房后壁光滑(11 例,78.6%);(5)上腔静脉或头臂静脉扩张(6 例,42.9%,均为心上型);(6)垂直静脉出现(4 例,28.6%)。尸检结果如图 3 所示。

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图 1 A 和 B 为肺静脉于左房后方 汇合;C~E 为心下型 TAPVR 中的垂直静脉,C 和 E 为长轴,D 为短轴;F 为心上型 TAPVR 中扩张的头臂静脉;G 为肺静脉融合后汇入上腔静脉及右房;H 为肺静脉融合后汇入冠状静脉窦 

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图 2 肺静脉频谱: A 为肺静脉频谱的正常变异,缺少 a 波;B 为 d 波为主的双相波;C 和 D 为单相波;E 为连续波形

图 3A.jpg图 3B.jpg
图 3 A 为四支肺静脉的汇合(箭头所示);B 为心上型中扩张的头臂静脉 (箭头所示)

作者谈到,Seale 等报道 TAPVR 的产前检出率较低,约 1.9%。然而作者却发现,大多数 TAPVR 均可于产前得到明确诊断,这可能与不同专业医生对 TAPVR 的认识程度不同有关。作者进一步提出,超声初步筛查时应着重观察四腔心、三血管及三血管气管切面;发现可疑病例后,再行详细的胎儿心脏超声检查以确诊。这样,将有助于医生对胎儿进行筛选、评估、会诊及转诊,并对提高 TAPVR 的检出率具有潜在价值。

作者指出,扩张的冠状静脉窦、上腔静脉、头臂静脉,以及垂直静脉的出现,对提高 TAPVR 诊断的准确性很重要。这些征象可以从三血管气管及四腔心切面探及。若四腔心切面不能明确肺静脉是否与左房相连时,应进一步检查三血管气管切面,以避免漏诊。

作者认为,提高对疾病的认识也很重要。在常规检查中,应着重观察肺静脉与左房的连接,必要时辅以低速彩色多普勒检查。需注意之处包括:取样容积应置于左房边缘;取样框要小;脉冲重复频率要低;灵敏度要高;声束平行于肺静脉。然而,由于解剖变异,标准切面可能无法清晰显示肺静脉入口,此时需将探头以四腔心切面为基准上下适当移动,以确定肺静脉与左房的连接。

作者还谈到,14 例 TAPVR 中,仅有 3 例肺静脉频谱显示正常,且均为心内型,这与之前 Ganesan 等报道相一致,因此可以得出结论,大多数心上型或心下型 TAPVR 的肺静脉频谱是异常的。

本研究局限之处在于:首先,次要标准中有几项受主观因素影响较大,如上腔静脉或头臂静脉的大小、左房后壁是否光滑等;其次,关于肺静脉与左房的连接,并非所有病例均能在首次检查时确 定;最后,样本量较少。

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编辑: 高瑞秋

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