冠状动脉瘘:肺动脉闭锁时肺血供的主要来源

2017-12-18 16:15 来源:丁香园 作者:刘德泉
字体大小
- | +

肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA-VSD)的病例中,肺血流通常来自于未闭的动脉导管(PDA)、主-肺动脉侧支动脉(MAPCAs)或两者都有,而以主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘作为肺血流主要来源的情形非常罕见。沙特阿拉伯的 Naif Alkhushi 学者等在 2017 年第 10 期的 Echocardiography 杂志上报道了 1 例以冠状动脉-肺动脉瘘为主要肺血来源的病例,患者经超声和心血管造影证实,并最终经手术治疗。

一足月女性新生儿分娩 3 小时后发现紫绀和心脏杂音,其父母为近亲婚育,无先天性心脏病家族史。体格检查发现患儿氧饱和度 88%,心率约 135 次/分,无气促,未见肋间或肋下收缩。心脏检查发现肺动脉瓣区 III 级持续性杂音,心电图显示右心室肥大。心脏超声检查发现主动脉瓣下巨大室间隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉闭锁,右位主动脉弓,无 PDA,除此之外最显著的表现是有一较大血管(直径 5 mm)起源于主动脉右冠窦,随即分支为右冠状动脉(RCA),然后继续弯曲走行,进入主肺动脉(MPA),汇入点可见部分血流受限,最大压差约 23 mmHg(图 1)。左冠状动脉(LCA)未能显示,双侧肺动脉分支(PAs)可见,RPA 宽 3.3 mm,LPA 宽 4.3mm。

诊断性心导管造影时,经主动脉根部造影显示一较大血管(瘘)起源于主动脉根部供应主肺动脉及其分支,经降主动脉造影显示两条 MAPCAs 供应左肺下叶,其较另一个供应右下肺叶的血管稍粗。经冠状动脉瘘的选择性造影显示其起源于 RCA,持续向左前走行进入主肺动脉。左冠状动脉血流来自肺动脉分支,提示瘘管血管供应双侧冠状动脉和主肺动脉(图 2),因此左冠状动脉被认为起源于瘘管血管。

2.png
图 1 图 A 为胸骨旁短轴切面的二维和彩色多普勒图像,显示起源于主动脉前部主动脉窦的扩张冠状动脉干,随即分支出 RCA(箭头),然后向左弯曲走行;图 B 为胸骨旁长轴切面,显示主动脉瓣下 VSD 伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干;图 C 为心尖四腔心切面的二维和彩色多普勒图像,显示主动脉瓣下 VSD 伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干(箭头);图 D 为胸骨旁左室长轴切面,显示冠状动脉-肺动脉瘘(CPAF)内的前向血流

1.png
图 2 图 A 为经主动脉根部造影前后观,显示冠状动脉瘘起源于主动脉根部,并向左走行进入 MPA 及其左右分支;图 B 为经主动脉根部造影侧位观,显示冠状动脉瘘;图 C 为经降主动脉造影,显示右侧及左侧 MAPCAs;图 D 为经左侧 MAPCA 的选择性造影。CF:冠状动脉瘘

3.png
图 3 术中图片显示一较大血管起源于主动脉的 CPAF,随即分支成 RCA(箭头),然后向左走行进入主肺动脉(PA)。RAA:右心耳 

新生儿分娩后第 7 天时行手术治疗,术中发现一较大血管(瘘管)起源于主动脉右冠窦,然后该血管随即分支出 RCA,并向左弯曲走行供应 MPA,最后进入 LCA(图 3)。主动脉左冠窦处未见冠状动脉。术中将 MPA 近段与冠状动脉瘘(CF)分离,CF 残端结扎,肺动脉远端至双侧肺门段切开并用心包补片扩大;右心室切开,VSD 用 Gore-Tex 补片修补,并使用 12 mm 的 Contegra 导管连接肺动脉分支与右心室;由于 MAPCAs 较细,予以保留未行处理。患者术后进程顺利,病情逐渐改善,住院第 22 天时出院。

作者指出,肺动脉闭锁并室间隔缺损属于紫绀型先天性心脏病,约占后者的 2.5%~3.4%。PA-VSD 时,肺血供通常是来自 PDA 或 MAPCAs,罕见情况下可来自主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘(CPAF)。PA-VSD 中的 CPAF 的实际发病率尚未明确,约 1.3%~10%。本例为 PA-VSD 合并 CPAF 及单冠状动脉,无起源于主动脉窦的冠状动脉。 

截至目前,大约共有 52 例 PA-VS 合并 CPAF 的病例,累及 LCA 的约 65%,RCA23%,单冠状动脉 9%,双侧累及的 3%。此外还可合并 MAPCAs 作为另外的肺血供途径。

尽管理论上,冠状动脉瘘可因冠状动脉血流窃血进入低压的肺动脉(尤其是出生后肺血阻力下降)而导致心肌缺血,然而文献报道的病例中并未出现,可能是由于冠状动脉主动脉侧直径通常较大以代偿窃血影响,此外这种情形下窃血与较大 PDA 或手术形成的体循环-肺动脉分流所致的窃血也存在不同。但也有因窃血导致左右心室功能衰竭的病例报道。

多数的 PA-VSD 合并 CPAF 的病例可经超声心动图、心导管造影或多螺旋 CT 诊断,超声上最具特征性的表现为冠状动脉的扩张。手术治疗方式取决于肺动脉分支大小、瘘管大小、是否存在 MAPCAs 及其大小等因素,通常预后较好。

查看信源地址

编辑: 刘德泉

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论