肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）的病例中，肺血流通常来自于未闭的动脉导管（PDA）、主-肺动脉侧支动脉（MAPCAs）或两者都有，而以主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘作为肺血流主要来源的情形非常罕见。沙特阿拉伯的 Naif Alkhushi 学者等在 2017 年第 10 期的 Echocardiography 杂志上报道了 1 例以冠状动脉-肺动脉瘘为主要肺血来源的病例，患者经超声和心血管造影证实，并最终经手术治疗。
一足月女性新生儿分娩 3 小时后发现紫绀和心脏杂音，其父母为近亲婚育，无先天性心脏病家族史。体格检查发现患儿氧饱和度 88%，心率约 135 次/分，无气促，未见肋间或肋下收缩。心脏检查发现肺动脉瓣区 III 级持续性杂音，心电图显示右心室肥大。心脏超声检查发现主动脉瓣下巨大室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉闭锁，右位主动脉弓，无 PDA，除此之外最显著的表现是有一较大血管（直径 5 mm）起源于主动脉右冠窦，随即分支为右冠状动脉（RCA），然后继续弯曲走行，进入主肺动脉（MPA），汇入点可见部分血流受限，最大压差约 23 mmHg（图 1）。左冠状动脉（LCA）未能显示，双侧肺动脉分支（PAs）可见，RPA 宽 3.3 mm，LPA 宽 4.3mm。
诊断性心导管造影时，经主动脉根部造影显示一较大血管（瘘）起源于主动脉根部供应主肺动脉及其分支，经降主动脉造影显示两条 MAPCAs 供应左肺下叶，其较另一个供应右下肺叶的血管稍粗。经冠状动脉瘘的选择性造影显示其起源于 RCA，持续向左前走行进入主肺动脉。左冠状动脉血流来自肺动脉分支，提示瘘管血管供应双侧冠状动脉和主肺动脉（图 2），因此左冠状动脉被认为起源于瘘管血管。
图 1 图 A 为胸骨旁短轴切面的二维和彩色多普勒图像，显示起源于主动脉前部主动脉窦的扩张冠状动脉干，随即分支出 RCA（箭头），然后向左弯曲走行；图 B 为胸骨旁长轴切面，显示主动脉瓣下 VSD 伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干；图 C 为心尖四腔心切面的二维和彩色多普勒图像，显示主动脉瓣下 VSD 伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干（箭头）；图 D 为胸骨旁左室长轴切面，显示冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF）内的前向血流
图 2 图 A 为经主动脉根部造影前后观，显示冠状动脉瘘起源于主动脉根部，并向左走行进入 MPA 及其左右分支；图 B 为经主动脉根部造影侧位观，显示冠状动脉瘘；图 C 为经降主动脉造影，显示右侧及左侧 MAPCAs；图 D 为经左侧 MAPCA 的选择性造影。CF：冠状动脉瘘
图 3 术中图片显示一较大血管起源于主动脉的 CPAF，随即分支成 RCA（箭头），然后向左走行进入主肺动脉（PA）。RAA：右心耳
新生儿分娩后第 7 天时行手术治疗，术中发现一较大血管（瘘管）起源于主动脉右冠窦，然后该血管随即分支出 RCA，并向左弯曲走行供应 MPA，最后进入 LCA（图 3）。主动脉左冠窦处未见冠状动脉。术中将 MPA 近段与冠状动脉瘘（CF）分离，CF 残端结扎，肺动脉远端至双侧肺门段切开并用心包补片扩大；右心室切开，VSD 用 Gore-Tex 补片修补，并使用 12 mm 的 Contegra 导管连接肺动脉分支与右心室；由于 MAPCAs 较细，予以保留未行处理。患者术后进程顺利，病情逐渐改善，住院第 22 天时出院。
作者指出，肺动脉闭锁并室间隔缺损属于紫绀型先天性心脏病，约占后者的 2.5%～3.4%。PA-VSD 时，肺血供通常是来自 PDA 或 MAPCAs，罕见情况下可来自主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF）。PA-VSD 中的 CPAF 的实际发病率尚未明确，约 1.3%～10%。本例为 PA-VSD 合并 CPAF 及单冠状动脉，无起源于主动脉窦的冠状动脉。
截至目前，大约共有 52 例 PA-VS 合并 CPAF 的病例，累及 LCA 的约 65%，RCA23%，单冠状动脉 9%，双侧累及的 3%。此外还可合并 MAPCAs 作为另外的肺血供途径。
尽管理论上，冠状动脉瘘可因冠状动脉血流窃血进入低压的肺动脉（尤其是出生后肺血阻力下降）而导致心肌缺血，然而文献报道的病例中并未出现，可能是由于冠状动脉主动脉侧直径通常较大以代偿窃血影响，此外这种情形下窃血与较大 PDA 或手术形成的体循环-肺动脉分流所致的窃血也存在不同。但也有因窃血导致左右心室功能衰竭的病例报道。
多数的 PA-VSD 合并 CPAF 的病例可经超声心动图、心导管造影或多螺旋 CT 诊断，超声上最具特征性的表现为冠状动脉的扩张。手术治疗方式取决于肺动脉分支大小、瘘管大小、是否存在 MAPCAs 及其大小等因素，通常预后较好。
