妊娠滋养细胞疾病的超声表现

2018-07-02 10:01 来源:丁香园 作者:ANLING小欢
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妊娠滋养细胞疾病(GTD)包括良性葡萄胎(完全和部分)和滋养细胞肿瘤(GTN),后者包括恶性侵袭性葡萄胎、绒毛膜癌、胎盘部位滋养层肿瘤(PSTT)和上皮样滋养层肿瘤(ETT)。GTNs 若不积极治疗,可发生转移,导致患者死亡。美国学者 Shaaban 等人对 GTD 的影像学尤其是超声特征以及临床特点进行了总结,文章发表在 2017 年第 2 期 Radiographics 杂志上。

1. 病理生理学

滋养细胞由卵子分化而来,形成囊胚外层,并最终形成胎盘的胎儿部分。葡萄胎和绒毛膜癌起源于细胞滋养层和合体滋养层,PSTTs 和 ETTs 起源于中间滋养层。90% 的完全葡萄胎(CHM)由一个无染色体的卵子与一个单倍体精子受精(空卵受精),少数由两个性染色体不同的精子同时与空卵受精(双精子受精)。部分葡萄胎(PHMs)通常为三倍体,极少可为四倍体。

GTN 中,侵袭性葡萄胎最常见 ,部分可继发于 CHM 和 PHM。绒毛膜癌少见,可继发于葡萄胎,正常妊娠或流产,具有侵袭性和远处转移性。PSTT 和 ETT 罕见,均继发于妊娠(足月妊娠、流产或葡萄胎),育龄期妇女好发,可于正常妊娠多年后发病,病变进展缓慢,可长期局限于子宫,可淋巴转移。

2. 葡萄胎

2.1 超声表现

完全性葡萄胎早孕阶段的超声表现为宫腔内「暴风雪」征,即极低回声的混合回声肿块,内可见多个直径 1-30 mm 的无回声囊肿,称为「葡萄征」,无回声为水肿的绒毛膜。宫腔内除囊肿外,还可见不规则液性暗区。随妊娠进展到中孕期,无回声囊肿数目增多,直径变大。宫腔内胎儿部分不可见,除非罕见的葡萄胎合并正常胎儿的双胎妊娠。近 20% 的完全性葡萄胎由于高水平β-hCG 的刺激,双侧卵巢可见多发黄素化囊肿(图 1)。


图 1 孕 7+5 周的 23 岁完全性葡萄胎。图 a 为经腹超声,示子宫体积增大,宫腔内混合回声病灶,其内多个小囊状无回区;图 b 为黄素化囊肿,可见卵巢体积增大,直径达 9 cm,其内含多个囊肿,囊肿之间见分隔

部分性葡萄胎的超声征象包括:(1)空孕囊或含代表胎儿部分的不规则组织的孕囊;(2)长条形或卵圆形孕囊(孕囊横径/前后径>1.5,图 2);(3)胎儿死亡、畸形或生长受限;(4)羊水过少;(5)胎盘体积相对增大,其内可见多发囊样改变,称「瑞士奶酪征」(图 3)。15%-20% 的完全性葡萄胎可演变成 GTN,而部分性葡萄胎的比例<5%。


图 2 孕 8+5 周的 19 岁部分性葡萄胎患者,伴有阴道出血。经阴道灰阶图显示一妊娠囊 (白色长箭头),内见卵黄囊(白色短箭头)。妊娠期囊横径与前后径比值为 2.0。胎盘(黑色长箭头)体积大,内见多发小的囊性无回声(黑色短箭头)


图 3 孕 12+5 周部分性葡萄胎患者,伴有阴道出血。经阴道超声显示胎盘增大(白色长箭头),内见多发小的囊性无回声(黑色箭头)和死亡胎儿(白色短箭头)

完全性葡萄胎通常具有典型的超声表现,但部分性葡萄胎表现复杂,常难以与非葡萄胎性流产鉴别。近一半的葡萄胎可经常规超声检查发现,其中完全性葡萄胎比例约 58%~95%,而部分性葡萄胎仅为 17%~29%。

若葡萄胎中央有大量液体聚集,则易误诊为假孕囊或流产,结合实验室检查则可鉴别,假孕囊或流产患者的 β-hCG 水平会持续下降,而葡萄胎的 β-hCG 水平则会显著升高。

10% 超声考虑葡萄胎的病例最终病理结果证实为水肿型流产(图 4)。由于超声诊断葡萄胎的准确率不高,有专家建议所有不能存活的胚胎均应进行病理检查。


图 4 孕 8+3 周的 27 岁孕妇非葡萄胎性流产,临床表现为阴道流血。经阴道声像图显示宫腔内一个高回声肿块(长箭头),边界清,其内含多个小的囊状无回声(短箭头)。超声表现考虑可疑葡萄胎,但 hcg 水平低于预期值。清宫病检结果示不成熟绒毛结构,未发现葡萄胎证据

2.2 葡萄胎罕见表现

2.2.1 完全性葡萄胎和正常胎儿共存

正常胎儿和完全性葡萄胎共存的发病率约 1:20000 - 1:100000,二者均有较高的自发流产风险。这种情况应与正常胎儿和胎盘囊性变共存相鉴别,而胎盘囊性变主要可由部分性葡萄胎或胎盘间叶细胞发育不良(PMD)导致。部分性葡萄胎的囊性胎盘可见与之相邻的发育异常或死亡的胎儿。若超声上发现正常胎儿与囊性胎盘共存时,应考虑到正常胎儿和葡萄胎共存的可能。正常胎儿和葡萄胎共存的另一个超声征象为「双峰」征,即绒毛组织插入双胎膜之间,形成一个三角形低回声结构,将正常双囊和葡萄胎妊娠分开,证实了双绒毛膜双胎妊娠的存在(图 5)。


图 5 完全性葡萄胎与正常胎儿共存,最初误认为部分性葡萄胎。图 a 显示在宫腔右侧的完全性葡萄胎(黑色箭头)和宫腔左侧的存活胎儿(白色长箭头),羊水内可见脐带(短白色箭头);图 b 显示宫腔右侧完全性葡萄胎(白色短箭头)、宫腔左侧存活胎儿(黑色箭头)和前壁胎盘(PL)。两孕囊间可见双峰征(白色长箭头),提示为双绒毛膜性

完全性葡萄胎和正常胎儿共存与胎盘间叶细胞发育不良常难以区分,两者的胎盘超声上均表现为体积增大并囊样变。然而,后者为单胎妊娠,胎盘位于妊娠囊内,其囊样变是由扩张的胎盘血管导致,可表现为「彩色玻璃」征。前者实际为双胎妊娠,囊性结构是由水肿的绒毛导致,无血流信号。

2.2.2 异位葡萄胎

完全性和部分性葡萄胎都可异位发生,输卵管 (包括间质部)、宫颈和卵巢均有报道。异位葡萄胎和异位非葡萄胎妊娠在临床上很难区分,虽然异位葡萄胎有更高破裂大出血的风险。超声表现为宫腔内无孕囊,卵巢或输卵管内有混合回声包块,包块内有或无存活胚胎。

2.3 葡萄胎的治疗

若患者希望保留生育力,可选择吸引术和刮除术,可在超声指导下进行。若无生育要求或发生危及生命的出血,子宫切除术也可作为一种选择。

3. 妊娠滋养细胞肿瘤(GTN)

GTN 是妊娠滋养细胞疾病中的恶性疾病,包括侵袭性葡萄胎、绒毛膜癌、胎盘部位滋养层肿瘤(PSTT)和上皮样滋养层肿瘤 (ETT)。

3.1 临床表现和诊断

继发于葡萄胎的 GTN 患者通常无症状,但 β-hCG 持续升高,部分患者在葡萄胎清宫后有不规律阴道出血。清宫后 β-hCG 水平未降患者,尤其无症状患者,应考虑到 GTN 并进行评估。诊断葡萄胎后 GTN 的 β-hCG 水平最常用的诊断标准为国际妇产科联盟(FIGO)所制定(表 1)。

表 1  继发于葡萄胎的滋养细胞肿瘤诊断标准(FIGO)

1. hCG 测定 4 次高水平呈平台状态,并持续 3 周或更长时间,即 1、7、14、21 日

2. hCG 测定 3 次上升,并至少持续 2 周或更长时间,即 1、7、14 日

3. hCG 持续升高>6 个月

4. 组织学诊断绒毛膜癌

注:前 3 项需排除妊娠物残留或再次妊娠

非葡萄胎 GTN 常表现为妊娠后子宫异常出血,达数月到数年之久。β-hCG 水平在绒毛膜癌中显著升高,但在 PSTT 和 ETT 中略有升高或正常。患者也可以远处转移为最初症状。

3.2 超声表现

若清宫后β-hCG 持续升高,应常规行盆腔超声检查,以排除再次妊娠,并测量子宫体积,评估有无盆腔远处转移。GTN 超声上表现为子宫肌层非特异性肿块,含不同程度内膜成分(图 6a)。肿块可表现为高回声或低回声、均匀或不均匀,其内可出血、坏死、囊肿或扩张血管造成的小的无回声囊性区域。肿块通常富血供,肌层由于存在动静脉分流而血流增加(图 6b),但不同类型 GTN 血流存在较大差异。若发生远处转移,可显示病灶由肌层侵袭至肌层外部位,如宫体外肌肉、阴道以及盆腔其它器官。

GTN 的超声表现并不具特异性,难以与良性子宫病变(如子宫肌瘤、腺肌瘤、胚胎残留)以及原发和继发盆腔恶性肿瘤等鉴别,确诊依赖于临床表现和 β-hCG 水平。


图 6 葡萄胎妊娠 2 个月后出现阴道出血的绒癌。图 a 显示子宫一巨大高回声肿块(长箭头),占据宫腔并向后侵入肌层(短箭头),达浆膜面;图 b 显示高回声肿块(长箭头)为高度血管化的子宫肌层(短箭头)包绕

3.3 治疗

GTN 的治疗最佳方案取决于疾病所处阶段和基于预后因素的评分系统。低风险 GTN 应使用单一化疗药物,总体生存率接近 100%,而多药化疗方案用于治疗高危 GTN,完全缓解率约85%。多数 PSTT 和 ETT 的化疗敏感性低,常行单纯性子宫切除。GTN 治疗后 1 年内常规监测 β-hCG,超声检查可表现为子宫肿物大小和回声程度逐渐降低。

4. 主要并发症:获得性子宫动静脉畸形

动静脉畸形(AVM)是一种血管结构异常。发生滋养细胞疾病时,由于病变对子宫肌层的侵袭,常可导致动静脉瘘,且即使 GTD 完全解决,但仍有高达 10%-15% 的患者持续存在 AVM,少数子宫 AVMs 患者出现难治性阴道出血。

子宫 AVMs 可表现为肌层内的混合回声肿块或小的回声不均区,偶尔伴有子宫肌层内弯曲的无回声管状结构,其多普勒超声可表现为不同方向的高速低阻血流(图 7)。 然而,AVMs 的确诊并不能仅仅取决于灰阶超声。

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图 7 侵袭性葡萄胎患者在开始治疗后的 2 周发生阴道大量出血,后确诊为 AVM 并予以治疗。图 a 示子宫肌层局灶性的血流增多且呈不同方向;图 b 为 MR 矢状位 T2 加权像,显示以子宫内膜为中心的高信号肿块(箭头),侵犯前子宫肌层,肿块和邻近肌层可见多个流空信号(增大的血管结构);图 c 动脉血管造影显示右子宫动脉扩张(箭头);图 d 为血管造影显示早期静脉引流的对比剂聚集团(短箭头)

5. 总结

GTD 是由胎盘引起的一系列复杂疾病,超声仍是对疑似 GTD 进行初步评估的首选方法,也可对残留或复发性疾病进行可靠的评估。参与 GTD 评估的临床放射学家必须熟悉这些复杂疾病的显著性影像学特征,并适当应用各种成像方式,以提供早期诊断和指导有效的临床管理。

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编辑: 刘德泉

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