典型病例:乳腺恶性叶状肿瘤

2018-05-13 10:00 来源:丁香园 作者:刘德泉
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乳腺癌以导管上皮细胞肿瘤最为常见类型,但其他类型的乳腺肿瘤也对因瘤死亡率产生了显著影响。纤维上皮性肿瘤是乳腺肿瘤的一种亚型,包括纤维腺瘤和叶状肿瘤(PTs),后者可依据肿瘤边缘、间质过度生长、肿瘤坏死、细胞异形性以及每高倍镜视野内的有丝分裂相数量等特征而分为良性、交界性和恶性。

PTs 主要发生在中年女性,表现为质硬、可移动、可扪及的肿块,其生长快速,经广泛切除后预后良好。PTs 难以与良性的纤维腺瘤区分,早期准确诊断显著影响预后。美国休斯敦贝勒医学院的 Ruiz-Flores 博士等学者在 2018 年第 1 期的 Seminars in Ultrasound Ct Mri 杂志上报道了 1 例乳腺恶性叶状肿瘤并转移的病例,分析了其临床表现、影像学特征以及治疗方面的内容。

患者女,50 岁,无既往病史和手术史,因心悸、气促、双下肢肿胀以及白细胞增多入急诊科就诊。患者自诉4年前发现左侧乳腺肿块并进行性增大(图 1),且近 2 年增速更明显。

临床由于怀疑肺栓塞,行胸部 CT 造影检查,发现左侧乳腺不均匀增强肿块、腋窝淋巴结肿大、多发散在分布的肺内实性结节以及左上腹可疑腹膜外实性转移灶(图 2 和图 3)。上述表现提示可能为左侧乳腺癌并转移。白细胞增多但无感染征象,怀疑可能为左侧乳腺巨大肿块所致的反应性改变。

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图 1 体检发现的双侧乳腺大小明显不对称,左侧乳腺可扪及巨大质硬肿块,表面皮肤膨胀失色

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图 2 胸部正位 X 线平片显示肺内多发散在分布结节(白色箭头示)以及左侧乳腺的部分肿块(红色箭头示)

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图 3 胸部轴位 CT 增强扫描示左侧乳腺肿块不均匀增强(红色箭头示),肺内多发转移性实性结节(白色箭头示),食管扩张,内容物可见(绿色箭头示)

乳腺钼靶 X 线检查发现左侧乳腺巨大圆形致密肿块(图 4)。超声检查发现左侧乳腺内约 27 cm 的囊实性肿块,其内血流较丰富(图 5),左侧腋窝可见多发显著增大的低回声淋巴结,其形态失常,髓质消失(图 6)。行左侧乳腺肿块及腋窝淋巴结穿刺活检,病理检查发现存在乳腺高级别恶性梭形细胞,腋窝淋巴结转移性癌阳性。

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图 4 双侧乳腺头尾位观示左侧乳腺内巨大的致密圆形肿块,内见散在粗大钙化

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图 5 超声检查发现左侧乳腺不均质回声囊实性肿块,形状不规则,内部和周边部可见血流分布

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图 6 超声检查发现腋窝淋巴结肿大,形状不规则,髓质消失

考虑存在多发转移灶,患者被建议进行非手术治疗。1 个月后,患者复查腹部和盆腔 CT,发现乳腺肿块及左上腹腹膜外转移灶增大(图 7)。患者住院给予多柔比星、异环磷酰胺和美司钠行肿瘤缓解性化疗。

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图 7 腹部和盆腔轴位(图 A)和冠状位(图 B)静脉增强 CT 扫描显示脾脏和左侧腹壁间的腹膜外转移灶增大(红色箭头示)

作者指出,恶性 PTs 少见,约占所有乳腺癌的 1%,部分肿瘤可罕见的起源于纤维腺瘤内部。PTs 发病年龄通常高于纤维腺瘤患者,中位年龄为 45~49 岁。PTs 主要发生在女性,男性发病者偶有报道。出生于美国中西部的拉丁美洲白人是最常受累的种族。

PTs 临床上通常表现为快速生长的巨大肿块,其大小范围 1~45cm,可占据整个乳房。钼靶上的典型表现包括圆形分叶状致密肿块,可见部分或完整的环形边界,肿块内罕见有钙化,通常粗大。超声上,PTs 通常为低回声,边界可部分不清或部分呈环形,通常后方回声增强,囊性成分通常更常见于恶性 PTs,CDFI 常表现为血流信号增多。MRI 可用于评估 PTs 有无侵及胸壁。

75% 的 PTs 为良性,交界性约 16%,恶性约 9%。恶性 PTs 只能通过病理学检查确定,粗针穿刺活检(CNB)准确性较高。

病灶局部完全切除,切缘超过肿瘤 1cm 可降低局部复发风险。肿瘤较大时,常需切除整个乳房。辅助治疗包括放疗,可降低局部复发,辅助化疗无治疗益处。

PTs 预后较好,10 年生存率约 87%。复发风险与肿瘤大小和手术方式有关,2 cm 以下和 2~5 cm 肿瘤,若采用病灶切除术,5年复发率约 9%~41%,若乳房切除术,复发率约 5%~12%。若病灶无法切除或出现转移,可辅助化疗以降低相关并发症如皮肤溃疡以及减缓病变恶化进程。

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编辑: 刘德泉

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