幼年性黄色肉牙肿是一种良性自限性疾病,临床特征性表现为单发或多发黄色或红色皮肤小结,较少累及其他器官。该病多发生于儿童,偶尔见于成人,属非朗格汉斯组织细胞良性增生性疾病。来自智利的 Niklitschek 博士等首次报道了幼年性黄色肉芽肿的临床、声像图及组织学表现之间的相关性,文章发表在 2016 年第 1 期的 J Ultrasound Med 杂志上。
患者男,28 岁,2 月前发现左鼻翼外侧一 橡皮样圆形小结,呈微黄色,边界清,质硬。电子皮肤镜检查显示「落日征」。彩色多普勒检查示一大小为 4.5×4.8×4.8 mm 的边界清的低回声实性结节,向表皮突出,无连续性中断,结节无后壁增强或声影。
结节内可见血流信号,为低速小血管(峰值流速 6.5 cm/s),左侧鼻动脉有 6 mm 走形在结节内。手术切除病变,病理显示皮下圆顶形乏血供结节,致密组织内可见淋巴细胞、散在多核巨细胞和大量 Touton 巨细胞。Touton 巨细胞细胞核呈「车轮样」,符合幼年性黄色肉芽肿表现(图 1 和视频 1)。
图 1 幼年性黄色肉芽肿的临床、超声及组织学表现:图 A 为患者面部圆拱形结节,呈微黄色,边界清,质硬、有弹性;图 B 和 C 为 二维和彩色多普勒声像图,显示左鼻翼旁真皮层内一边界清晰低回声结节(星号),使表皮向外凸起,内可见血流信号,左侧鼻动脉走形于结节深部(箭头);d:真皮层,h:皮下组织;图 D 为组织学标本(HE 染色,×10),显示边界清晰的表皮结节(星号)
视频 1 幼年性黄色肉芽肿的彩色多普勒超声图像
作者指出,幼年性黄色肉芽肿需与皮肤血管瘤、囊性皮肤病变、毛基质瘤、基底细胞癌等进行鉴别诊断。皮肤血管瘤位置表浅,突出皮肤表面,声像图常表现为丰富血流信号。常见囊性皮肤病变,如表皮囊肿,常为无回声或低回声,有囊壁,内无血流信号。毛基质瘤超声常表现为伴低回声晕的高回声结节,内可见点状强回声,后伴声影。基底细胞癌超声表现为低回声病变内可见点状高回声。
超声检查所显示的幼年性黄色肉芽肿病变解剖信息可为手术提供更精确指导,减小手术创伤,提高美容效果。