纤维脂肪性错构瘤（Fibrolipomatous Hamartoma，FLH）是主要发生在上肢周围神经的良性肿瘤，表现为神经脂肪和纤维组织过度生长。该病病因不详，无性别差异，30 岁以下青年人多见，临床以无症状软组织肿胀和相关神经病变为主。
来自智利的 Whittle 等学者通过 3 例 FLH 的病例特点并结合文献综述对 FLH 的超声表现进行探讨，文章发表在 2014 年第 4 期的 Ultrasound Quarterly 杂志上。
病例 1：患者男，16 岁，右手掌肿块并逐渐增大。体格检查示大鱼际掌侧可见一无痛性软组织肿块，周围皮肤无改变，临床诊断为脂肪瘤。超声纵断面上表现为手掌大鱼际处的一假性结节，并与腕部相连续，腕部正中神经呈梭形肿大并向远端延伸（横径约 20 mm，横切面面积 118 mm2）。神经呈正常束状低回声，其周围为均匀高回声的脂肪组织环绕（图 1 A-D）。
图 1 图 A 和 B 为大鱼际处肿块横切面和纵切面声像图，同时显示正中神经分支肿大；图 C 为横切面声像图显示正中神经肿大，但仍保持为正常束状低回声，其周围为高回声包绕；图 D 为纵切面声像图显示正中神经梭形增大，但仍保持为正常束状低回声，其周围为高回声包绕
图 2 图 A 为冠状位 T1 自旋回波图像，显示正中神经增粗，其内神经束呈波浪状走行；图 B 为轴位 T1 加权像，可见增厚的束状低信号镶嵌在高信号的脂肪组织中；C 为矢状位 T2 自旋回波图像，显示前臂远端和腕部正中神经呈梭形肿大；D 为轴位 T2 压脂像示管束间脂肪组织抑制
病例 2：患者女，23 岁，右腕掌腹侧无痛性软组织肿块。体格检查发现腕关节处触及可变形的软组织肿块。超声横切面检查发现正中神经呈梭形肿大（横径为 16 mm，横切面积为 123 mm2），沿神经纵轴可见其轮廓规则，内见低回声束状结构，周围为高回声组织包绕。彩色多普勒超声显示仅正中神经内少量动脉血流信号，其他均无血流信号（图 3 A-D）。
图 3 图 A 和 B 显示正中神经显著增粗，中央低回声结构为周围高回声组织包绕，神经轮廓清晰；图 C 为横切面声像图，显示腕管上方的正中神经分支增粗肿大；图 D 为横切面彩色多普勒图像，显示不规则的正中神经内仅少量动脉血流信号分布
MRI 发现腕关节处的正中神经呈梭形肿大，T1 加权像上正中神经明显增粗，纵向走行的神经束呈低信号，周围包绕高信号脂肪组织，T2 压脂像可见低信号脂肪信号和高信号神经纤维束（图 4 A-D）。
图 4 图 A 为手掌轴位 T1 加权自旋回波图像，显示 FLH 呈典型「电缆样」表现；图 B 为 T2 加权自旋回波图像，显示低信号迂曲结构为高信号组织包绕；她 C 为 T2 压脂像，显示包绕正中神经的 FLH，可见脂肪组织嵌入迂曲低回声神经束内；图 D 为 T1 压脂像，显示正中神经增粗，呈典型「电缆样」表现
病例 3：患者女，17 岁，手掌软组织凸起，既往诊断血管瘤。查体发现同时伴有手掌轻度麻木和感觉异常。超声显示尺神经远端及其分支增粗，横径 19 mm，横切面面积 92 mm2，低回声纤维束周围包绕高回声组织（图 5 A，B）。
因患者伴有明显症状，遂行手术治疗，术后病理显示伴成熟脂肪细胞和胶原细胞的脂肪瘤组织。
图 5 图 A 为纵切面声像图，显示尺神经远端梭形增厚；图 B 为横切面声像图，显示尺神经分支增粗，神经束周围包绕高回声脂肪组织
作者指出，FLH 是较为常见的良性肿瘤，主要影响上肢周围神经。病变大体观呈黄色，表现为神经的节段性梭形增粗，组织病理学上表现为纤维组织增生而导致神经束膜和神经鞘膜增厚，伴或不伴有轴突萎缩。通常，正中神经受累最常见，约 80%，也可累及尺神经、桡神经、臂丛、颅神经等。
临床上，FLH 常表现为受累神经区的无症状性软组织肿胀，初期可伴有麻木、敏感度减低、疼痛，后期可导致运动损害。超声上，FLH 可表现为受累神经的梭形增粗，低回声神经束增大并被周围高回声组织包绕。MRI 可显示为因周围神经增厚而表现为边界清楚的软组织肿块，纵切面上呈管状或圆筒状，神经纤维为脂肪组织包绕，可有轻度强化。经MRI 可与其他累及神经的肿瘤鉴别，如神经纤维瘤、神经鞘瘤和来源于神经纤维的转移性肿瘤，还可与血管畸形和腱鞘囊肿鉴别。
作者指出，尽管 FLH 的超声报道并不多见，然而根据其特征表现，结合 MRI，可明确诊断，避免不必要的活检。
