避免活检:超声诊断纤维脂肪性错构瘤

2016-03-25 13:30 来源:丁香园 作者:飞儿
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纤维脂肪性错构瘤(Fibrolipomatous Hamartoma,FLH)是主要发生在上肢周围神经的良性肿瘤,表现为神经脂肪和纤维组织过度生长。该病病因不详,无性别差异,30 岁以下青年人多见,临床以无症状软组织肿胀和相关神经病变为主。

来自智利的 Whittle 等学者通过 3 例 FLH 的病例特点并结合文献综述对 FLH 的超声表现进行探讨,文章发表在 2014 年第 4 期的 Ultrasound Quarterly 杂志上。

病例 1:患者男,16 岁,右手掌肿块并逐渐增大。体格检查示大鱼际掌侧可见一无痛性软组织肿块,周围皮肤无改变,临床诊断为脂肪瘤。超声纵断面上表现为手掌大鱼际处的一假性结节,并与腕部相连续,腕部正中神经呈梭形肿大并向远端延伸(横径约 20 mm,横切面面积 118 mm2)。神经呈正常束状低回声,其周围为均匀高回声的脂肪组织环绕(图 1 A-D)。

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图 1 图 A 和 B 为大鱼际处肿块横切面和纵切面声像图,同时显示正中神经分支肿大;图 C 为横切面声像图显示正中神经肿大,但仍保持为正常束状低回声,其周围为高回声包绕;图 D 为纵切面声像图显示正中神经梭形增大,但仍保持为正常束状低回声,其周围为高回声包绕

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图 2 图 A 为冠状位 T1 自旋回波图像,显示正中神经增粗,其内神经束呈波浪状走行;图 B 为轴位 T1 加权像,可见增厚的束状低信号镶嵌在高信号的脂肪组织中;C 为矢状位 T2 自旋回波图像,显示前臂远端和腕部正中神经呈梭形肿大;D 为轴位 T2 压脂像示管束间脂肪组织抑制

病例 2:患者女,23 岁,右腕掌腹侧无痛性软组织肿块。体格检查发现腕关节处触及可变形的软组织肿块。超声横切面检查发现正中神经呈梭形肿大(横径为 16 mm,横切面积为 123 mm2),沿神经纵轴可见其轮廓规则,内见低回声束状结构,周围为高回声组织包绕。彩色多普勒超声显示仅正中神经内少量动脉血流信号,其他均无血流信号(图 3 A-D)。

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图 3 图 A 和 B 显示正中神经显著增粗,中央低回声结构为周围高回声组织包绕,神经轮廓清晰;图 C 为横切面声像图,显示腕管上方的正中神经分支增粗肿大;图 D 为横切面彩色多普勒图像,显示不规则的正中神经内仅少量动脉血流信号分布

MRI 发现腕关节处的正中神经呈梭形肿大,T1 加权像上正中神经明显增粗,纵向走行的神经束呈低信号,周围包绕高信号脂肪组织,T2 压脂像可见低信号脂肪信号和高信号神经纤维束(图 4 A-D)。

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图 4 图 A 为手掌轴位 T1 加权自旋回波图像,显示 FLH 呈典型「电缆样」表现;图 B 为 T2 加权自旋回波图像,显示低信号迂曲结构为高信号组织包绕;她 C 为 T2 压脂像,显示包绕正中神经的 FLH,可见脂肪组织嵌入迂曲低回声神经束内;图 D 为 T1 压脂像,显示正中神经增粗,呈典型「电缆样」表现

病例 3:患者女,17 岁,手掌软组织凸起,既往诊断血管瘤。查体发现同时伴有手掌轻度麻木和感觉异常。超声显示尺神经远端及其分支增粗,横径 19 mm,横切面面积 92 mm2,低回声纤维束周围包绕高回声组织(图 5 A,B)。

因患者伴有明显症状,遂行手术治疗,术后病理显示伴成熟脂肪细胞和胶原细胞的脂肪瘤组织。

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图 5 图 A 为纵切面声像图,显示尺神经远端梭形增厚;图 B 为横切面声像图,显示尺神经分支增粗,神经束周围包绕高回声脂肪组织

作者指出,FLH 是较为常见的良性肿瘤,主要影响上肢周围神经。病变大体观呈黄色,表现为神经的节段性梭形增粗,组织病理学上表现为纤维组织增生而导致神经束膜和神经鞘膜增厚,伴或不伴有轴突萎缩。通常,正中神经受累最常见,约 80%,也可累及尺神经、桡神经、臂丛、颅神经等。

临床上,FLH 常表现为受累神经区的无症状性软组织肿胀,初期可伴有麻木、敏感度减低、疼痛,后期可导致运动损害。超声上,FLH 可表现为受累神经的梭形增粗,低回声神经束增大并被周围高回声组织包绕。MRI 可显示为因周围神经增厚而表现为边界清楚的软组织肿块,纵切面上呈管状或圆筒状,神经纤维为脂肪组织包绕,可有轻度强化。经MRI 可与其他累及神经的肿瘤鉴别,如神经纤维瘤、神经鞘瘤和来源于神经纤维的转移性肿瘤,还可与血管畸形和腱鞘囊肿鉴别。

作者指出,尽管 FLH 的超声报道并不多见,然而根据其特征表现,结合 MRI,可明确诊断,避免不必要的活检。

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编辑: 高瑞秋

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