完全性重复膀胱是一种少见的泌尿生殖系畸形,迄今见诸报道的大约只有 70 例,在产前明确诊断的更少见。来自美国的Gibbens 博士等报道了 1 例产前超声诊断的完全性矢状位重复膀胱,文章刊登在 2015 年第 4 期的 J Ultrasound Med 杂志上。
孕妇 22 岁,初次妊娠,胎儿为女性。孕妇既往无任何慢性病史,孕 12 周首次超声检查,未发现 21-三体、13-三体及 18-三体征象。孕 17 周时测母体血清甲胎蛋白正常。孕 20 周时行系统性的超声扫描,发现为单脐动脉。孕 24 周时超声随访,于胎儿膀胱侧面发现一细长囊性区。孕 26 周、28 周、33 周、37 周时超声随访发现该膀胱外囊性结构持续存在(图 1),且有一次发现该囊性结构消失数分钟后再次出现,于是考虑为膀胱发育畸形。胎儿其它方面的发育正常,羊水指数正常。
图 1 孕 26 周胎儿腹部横断面显示膀胱内有一矢状位分隔,外周环绕两条血管
患者孕 40+4w 时经剖宫产分娩,婴儿体重 3410 g,生后 1 min及 5 min的 Apgar 评分分别为 8 分及 9 分。脐带内只有 1 条脐动脉及 1 条脐静脉。婴儿生后第 1 天即给予超声检查,可见膀胱存在分隔或重复膀胱,两部分并排在一起,中间可见垂直的分隔或膀胱壁在中线处彼此相邻(图 2)。两膀胱大小相似,无扩张无梗阻。超声检查时,膀胱均未排空。婴儿排尿正常。
图 2 胎儿出生后腹部横断面,可见矢状位重复膀胱,内见有较厚的分隔
生后 2 周时,经儿科专家检查,发现 2个尿道,未见肾积水。7 个月时行膀胱镜检查及逆行性膀胱造影(图 3)检查,证实左尿道内口位置正常,右尿道内口位于左尿道内口旁的裂隙处。两膀胱形状正常,无憩室或小梁。最终确诊为为矢状位完全性重复膀胱及重复尿道。
图 3 7 个月大时婴儿逆行性膀胱造影图,显示矢状位完全性重复膀胱及尿道
作者指出,重复膀胱可根据两膀胱间的隔膜情况分为完全性与部分性两种。完全性重复膀胱是指膀胱为冠状位或矢状位的粘膜肌层完全分隔开来,并向下延续为各自的尿道;部分性重复膀胱是指两膀胱间的隔膜并未完全分隔,两膀胱共用一个尿道。
根据隔膜的走行位置不同,完全性重复膀胱可分为矢状位及冠状位两种。矢状位重复膀胱的灌注充盈来源于同侧输尿管,然后分别流向各自的尿道,常并发其它系统的先天性畸形,如外生殖器重复畸形、肠道远端重复畸形、狭窄闭锁以及脊柱重复畸形等。
因此,若若发现完全性矢状位重复膀胱,则应对其胃肠、泌尿生殖系及脊柱系统进行针对性超声检查,以期发现其他畸形。与矢状位重复膀胱相比,冠状位重复膀胱更少见,也较少并发其它先天性畸形。完全性膀胱重复畸形远期预后较好,通常并不合并危及生命的畸形。
产前超声若发现下腹部的内含分隔的囊性结构,其鉴别诊断应包括:真性重复膀胱、多房性膀胱、卵巢囊肿、膀胱憩室、输尿管脱垂、肠管扩张、前列腺囊肿、输尿管积水、肾积水、盆腔异位肾等。