前言及定义
乳腺叶状肿瘤(phyllode tumor of the breast,PTB)是乳腺的一种纤维上皮性肿瘤,通常为良性,但复发常见,少数患者会发展为血行转移。乳腺叶状肿瘤相对少见,发生率约占乳腺肿瘤的 0. 3% ~0.9%。
乳腺叶状肿瘤最早被命名为「叶状囊肉瘤」。此后,乳腺叶状肿瘤曾有多种名称,包括分叶状囊肉瘤、假性肉瘤样腺瘤、腺黏液瘤、癌肉瘤、乳头状囊肉瘤、巨大乳腺黏液瘤、乳腺混合瘤、巨大纤维腺瘤等。
2003 年世界卫生组织命名为叶状肿瘤,并根据其组织学特点分为良性、交界性、恶性三类。
病因及临床表现
乳腺叶状肿瘤病因不明,可能与雌激素的代谢分泌失调有关,也有报道称在乳腺腺纤维瘤基础上形成。乳腺叶状肿瘤可发生于女性各年龄段,但发病高峰期在 40 岁左右,绝经前、多产妇以及哺乳者相对较为多发。
本病病史一般较长,肿瘤生长缓慢,但常有近期增长史,多数患者症状为无痛性乳腺实性肿块,多单侧发生,肿块多位于乳腺外上象限。查体可及乳腺内孤立肿块呈圆形结节,分叶状或不规则形, 质韧,有弹性,有时可有囊性感,边界清楚,活动,与皮肤胸肌多无粘连,乳头无内陷,一般局部皮肤正常。肿瘤直径变化较大, 有文献报告其最大直径可达 45 cm,最小 1 cm。肿瘤较大时可造成皮肤紧绷伴浅表静脉曲张,部分可形成皮肤表面溃疡。
超声表现
典型良性乳腺叶状肿瘤的常见超声表现包括:
1. 乳腺腺体内较大的类圆形或分叶状肿物,边界清晰,可见包膜回声及侧方声影。
2. 肿物内部呈中低回声,多欠均匀,部分伴小片不规则囊性无回声,后壁回声有不同程度增强。
3. 由于肿块多体积较大,其局部及周边皮肤变薄。
4. CDFI 可见肿块内部静脉曲张,肿块内部显示 2 条以上短棒状静脉血流 信号,内径多 >3 mm。
部分恶性叶状肿瘤可向周围组织浸润而出现局部边界模糊不清。
典型病例 1
(由丁香园注册用户「xwdhao」提供)
患者女,20 岁,发现左乳包块半年,近 1 月迅速增长就诊。超声检查发现左乳头上方一大小约 5×4×3 cm 的实性低回声肿块,表面呈分叶状,内回声不均,似有多个结节融合而成。经手术后病理证实为良性叶状肿瘤。
典型病例 2
(由丁香园注册用户「魏梦同志」提供)
患者女,40 岁,左乳低回声结节 3 年,无其他症状。超声检查发现肿块位于左乳腺体内,呈实性低回声,形态呈分叶状,边界清晰,周边可见包膜样回声,CDFI 示肿块内血流信号丰富。手术后病理为良性叶状肿瘤。
典型病例 3
(由丁香园注册用户「晨阳暮雪」提供)
患者女,56 岁,以右乳肿物 3 月余入院。该患者于 3 月余前发现右乳肿物,约鸡蛋大小,现已长至拳头大小,且表皮已破溃。超声检查发现右乳一大小约 45×38 mm 的实性肿块,形态呈类圆形,边界尚清,内回声尚均质。CDFI 示肿块内部血流丰富。经手术后病理证实为乳腺交界性叶状肿瘤。
典型病例 4
(来源于 http://www.ultrasound-images.com/)
患者女,48 岁,因发现左乳内侧象限较大肿物就诊。超声检查发现左侧乳腺腺体内一大小约 5.6×3.4 cm 的较大不均质肿块,呈多分叶状,内见部分囊性回声,肿块后方可见回声增强(图 1)。CDFI 可见肿物内部血流信号分布(图 2),三维超声显示肿物内部呈典型的分叶状(图 3)。
根据患者年龄、肿物大小和典型的超声特征,强烈提示为叶状肿瘤,并经病理证实。
图 1
图 2
图 3
典型病例 5
(来源于 http://www.jultrasoundmed.org)
患者女,49 岁,5 个月前因触及右侧乳腺肿块行钼靶检查,但未见异常。现肿块已占据整个乳腺上方,大小约 5~7 cm。患者目前月经正常。体检发现右侧乳腺明显较对侧增大,可触及大小约 6×6 cm 的质硬肿块,乳房皮肤未见异常改变,腋窝未触及异常淋巴结。
超声检查发现右侧乳腺内一不规则低回声肿块(图 1A 和图 1B),12 G 针穿刺活检后病理诊断为纤维上皮性肿瘤,纤维腺瘤可能,良性叶状肿瘤不排除。患者行手术治疗,病理证实为叶状肿瘤,但切缘见肿瘤组织。
图 1
术后 3 个月随访时,再次发现右侧乳腺肿物,超声检查发现右侧乳腺内大小约 11×9 cm 的低回声肿物(图 2A 和图 2B)。MRI 显示肿物与胸大肌筋膜非常邻近,且胸大肌受累,临床行乳房切除术,病理证实为叶状肿瘤复发,切缘未见肿瘤。
图 2
鉴别诊断
乳腺叶状肿瘤主要与乳腺纤维腺瘤进行鉴别:叶状肿瘤内部常可见小的囊性暗区,这是叶状肿瘤有别于纤维腺瘤的重要依据。
肿块内部静脉曲张:因为叶状肿瘤有短期内迅速增大的特点,常对周边组织进行挤压,易引起肿块内的静脉曲张。
然而,由于叶状肿瘤的临床过程及影像学表现并无特异性,术前诊断率低,临床、影像检查及细针穿刺细胞学检查都很难与纤维腺瘤区别。
治疗预后
乳腺叶状肿瘤虽有良性、交界性及恶性之分,但由于肿瘤生长迅速,加之肿瘤易于复发,因此即使良性的叶状肿瘤也需局部广泛手术切除,因此一旦组织学诊断为叶状肿瘤应立即行根治术。
乳腺叶状肿瘤经手术治疗后预后良好,其组织学分级是影响预后的主要因素,其中核分裂增多、 间质过度增生、 重度核异型及肿瘤边缘浸润等为预测预后的重要指标。
参考文献
1. 吕淑华 (综述), 牛昀 (审校). 乳腺叶状肿瘤 [J]. 中国肿瘤临床, 2006(3):175-178.
2. 严松莉, 唐旭平, 曹亚丽. 超声在乳腺叶状肿瘤和纤维腺瘤鉴别诊断中的价值 [J]. 中华超声影像学杂志, 2006, 15(3):202-204.
3.http://www.ultrasound-images.com/breast/
4.http://www.jultrasoundmed.org/content/29/7/1125.full