高手进阶:增生性肌炎的超声表现

2016-11-29 18:55 来源:丁香园 作者:黄波
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增生性肌炎是横纹肌组织的纤维间隔和筋膜的成纤维细胞的增生性病变,又称假肿瘤性病变,1960 年由 Kern 首次报道并命名。本病有自限性趋势,多数病例可自行消退。

病因

增生性肌炎的发病机制尚不清楚,有学者认为部分病例可能与机械损伤有关。病理学上,主要以嗜碱性巨细胞及增生的成纤维细胞为病变特征,病变主要累及肌肉间质,不累及横纹肌细胞本身,在横断面上可见「棋盘状结构」,局部肌肉组织呈萎缩状,或完全被取代悼。形态学表现为一种假肉瘤性病变,肿块切面呈灰白色,瘢痕样结节,无包膜,与肌肉组织无明显界限。

临床表现

该病临床较少见,患者发病年龄多为 40 岁以上,男女无明显差别。病变主要发生于躯干和肩胛带的扁平肌,特别是胸大肌、背阔肌和前锯肌,有时大腿深部肌肉也可发生。

临床表现主要以相应部位出现快速生长的质硬肿块为主,肿块一般<6.0 cm。由于病程短、生长速度快,肿块无包膜,且呈浸润性生长,检查时肿块可有压痛、无活动,即使凭术中所见也极易误诊为肉瘤。

超声表现

增生性肌炎超声表现为病变的肌层内部可见一不均质混合回声块,边界尚清,纵切可见病变呈梭形,较邻近肌组织回声增强,与正常肌束相延续,高回声内相间条状或小片状低回声,并可见相对正常的肌束。当其内的低回声分布较均匀时,横断面显示其最具特征性的超声表现,病灶呈「龟背征」或「干裂泥土征」,此征象较为典型。彩色多普勒超声显示内部可见少量血流信号。

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典型病例 1

患者男,62 岁,发现左大腿包块 2 年多,期间肿块无明显增大,触诊肿块质硬,活动欠佳,压痛不明显。超声检查发现左大腿肌层内可见一等回声肿块,边界清晰,纵切面呈梭形,其内可见细条状低回声,整体呈现「龟背」征象,其周边肌肉纹理清晰。

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图 1 肿块纵切面声像图

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图 2 肿块横切面声像图

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图 3 CDFI 示其内未见明显血流信号

术后病理:(左大腿)增生性肌炎。

典型病例 2

患者女,39 岁,发现左下腹壁肿块 1 月余,触诊肿块质硬,活动欠佳,稍许压痛。超声检查发现左下腹壁肌层内可见一等回声肿块,边界尚清晰,纵切面呈梭形,其内可见细条状及小片状低回声区,呈膨胀性生长,但未突破肌肉层,其周边可见肌肉纤维包绕,肌肉纹理清晰。

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图 4 病变区纵切面声像图

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图 5 病变区横切面声像图

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图 6 CDFI 示其内可见细条状血流信号

术后病理:(左上腹壁)肌纤维母细胞增生伴许多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润及肌纤维变性,首先考虑增生性肌炎。

典型病例 3

患者女,71 岁,发现右颈部肿物 10 余天。体检发现右颈部肿大,肿块凸出颈部表面,触诊肿块质硬,不可推动,压之疼痛明显。超声检查发现右颈部胸锁乳突肌局部肿胀增大,内可见一混合回声块,其内可见等回声与低回声交错分布,与肌肉组织分界欠清,纵切面呈梭形,边界欠清晰,周边肌肉纹理尚清晰,CDFI 示其内可见少量血流信号。

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图 7 病变区纵切面声像图

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图 8 病变区横切面声像图

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图 9 病变区行超声引导下穿刺

穿刺结果为(右颈部肿物穿刺)符合增生性肌炎。临床予以抗炎治疗 1 周后复查,超声检查发现右侧胸锁乳突肌内肿块较之前明显缩小,其内未见明显血流信号,患者疼痛较之前明显减轻。

鉴别诊断

骨化性肌炎:增生性肌炎可出现局灶性骨化,可与骨化性肌炎混淆。但骨化性肌炎常有外伤史,发病较慢,病程较长,骨化性肌炎病变更局限,且病灶内无残留的肌纤维。

结节性筋膜炎:是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变,来源于纤维母细胞,与增生性肌炎来源相同,易误诊。结节性筋膜炎四肢多见,最常发生于上肢前臂掌侧,多位于皮下,有时发生于肌肉中,浅部筋膜结节状增厚,呈梭形或椭圆形,结节边界不光滑,内部回声不均匀,与邻近肌肉组织相比呈等或较强回声。

横纹肌溶解:横纹肌溶解除具有典型的肌球蛋白尿等临床表现外,声像图显示病变区域横纹肌纹理模糊不清,回声增强,呈云雾状或毛玻璃样,于肌间或肌肉与骨表面间出现液性暗区,彩色多普勒未见血流信号,无明显增厚的肌间隔显示。

特发性肌炎:特发性肌炎是以累及骨骼肌为主的自身免疫性疾病,多累及女性,伴有肌无力,超声表现为受累肌肉的水肿,回声减低,肌肉内纤维分隔显示不清,并可见丰富的血流信号,这与增生性肌炎增厚的纤维分隔可以鉴别。

治疗及预后

该病虽发病初期肿块生长迅速,但数周后一般不再继续增长,属自限性良性反应性病变。治疗以手术切除为主,单纯局部切除即可治愈,复发率较低。治疗关键在于早期明确诊断,降低误诊率,从而避免过度的治疗。

编辑: 高瑞秋

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